Primary Liver Transplantation for Biliary Atresia: Another Piece of the Puzzle.

چکیده اصلی

BACKGROUND: Primary liver transplantation (PLT) remains a controversial alternative strategy for children with biliary atresia (BA). This national study of BA management in Italy over a 10-year period aimed to better define the indications, limitations, and outcomes of PLT. METHODS: This was a retrospective, multicenter, observational study based on the Italian BA Registry, including 312 infants with BA managed in Italy between January 2012 and December 2021. All children who underwent PLT were selected for analysis. Children who underwent liver transplantation (LT) after Kasai portoenterostomy (KPE) failure were used as a comparison group. RESULTS: Primary liver transplantation was performed in 37 children with BA and established advanced liver disease; 181 other BA patients who underwent LT were selected for comparison. Minimum follow-up was 3 years for all patients. PLT infants were significantly older at diagnosis (13 were diagnosed after 120 days of life). They had a significantly worse clinical condition both at diagnosis and at listing for transplantation. No child died before LT in the PLT group, whereas 5 patients died before LT in the early rescue-LT group. Post-transplant outcomes were comparable across groups. CONCLUSIONS: Kasai portoenterostomy should remain the recommended first-line treatment for most infants with BA, but its benefit is limited to only a proportion of patients. Some patients may be processed rapidly to LT because they present too late or with advanced disease: these patients have excellent outcomes as well.

ترجمه فارسی چکیده

پس‌زمینه: انتقال کبد اولیه (PLT) همچنان یک استراتژی جایگزین بحث‌برانگیز برای کودکان با آتزی بایلیاری (BA) است. این مطالعه ملی مدیریتی BA در ایتالیا طی ۱۰ سال تلاش کرد تا نشان‌دهنده‌ها، محدودیت‌ها و نتایج PLT را بهتر تعریف کند. روش‌ها: این مطالعه مشاهده‌ای، بازگشت‌دار و چندمرکزی بر اساس ثبت BA ایتالیا بود که شامل ۳۱۲ نوزاد BA در ایتالیا بین ژانویه ۲۰۱۲ و دسامبر ۲۰۲۱ بود. تمام کودکانی که PLT انجام دادند برای تحلیل انتخاب شدند. کودکانی که پس از شکست Kasai portoenterostomy (KPE) انتقال کبد انجام دادند به عنوان گروه مقایسه استفاده شدند. نتایج: PLT در ۳۷ کودک BA با بیماری پیشرفته کبدی انجام شد؛ ۱۸۱ بیمار BA دیگر که انتقال کبد انجام دادند برای مقایسه انتخاب شدند. پیگیری حداقلی ۳ سال برای تمام بیماران بود. نوزادان PLT در زمان تشخیص به طور معناداری بالاتر سن داشتند (۱۳ مورد بعد از ۱۲۰ روز زندگی تشخیص داده شدند). آنها در زمان تشخیص و لیست‌گذاری برای انتقال کبد شرایط بالینی بدتری داشتند. هیچ کودکی در PLT قبل از انتقال کبد درگذشت، در حالی که ۵ بیمار در گروه اولیه نجات-PLT قبل از انتقال کبد درگذشتند. نتایج پس از انتقال کبد در تمام گروه‌ها قابل مقایسه بود. نتیجه‌گیری: Kasai portoenterostomy باید همچنان درمان خط اول توصیه شده برای اکثر نوزادان BA باقی بماند، اما مزیت آن محدود به یک درصد از بیماران است. برخی بیماران ممکن است به سرعت به PLT ارجاع داده شوند زیرا دیر تشخیص داده شده‌اند یا بیماری پیشرفته دارند: این بیماران نیز نتایج عالی دارند.

متن کامل اصلی