Global burden of moyamoya syndrome in pediatric sickle cell disease and implications for the neurosurgical workforce: a systematic review.

چکیده اصلی

OBJECTIVE: The aims of the study were twofold: 1) quantify the global burden of pSCD|MMS, and 2) estimate the number of children who warrant specialist evaluation for possible surgical revascularization. METHODS: A systematic review was conducted following PRISMA guidelines. Clinical data extracted included number of patients with pSCD, pSCD-MMS, and those who underwent surgical revascularization. Using weighted proportions and 2021 Institute for Health Metrics and Evaluation (IHME) global estimates for pSCD, for each WHO region we estimated the burden of pSCD|MMS, and the volume of pSCD|MMS patients who underwent surgical revascularization. RESULTS: Of the 6,845 studies identified, 14 were included. Nine (64%) studies were from AMR, 2 (14%) studies from EMR, 1 study (7%) from EUR, 1 study (7%) from AFR, and 1 (7%) multicenter study from AMR and EUR. Of the 2045 pSCD patients between the ages of 1-21 years identified, 1.5% were diagnosed with pSCD|MMS. Of 279 pSCD|MMS patients, 49.8% underwent surgical revascularization. The projected number of pSCD|MMS cases worldwide was 36,587, equating to 18,219 potentially benefiting from surgical revascularization. Across WHO regions, the African region harbors the largest number of projected pSCD|MMS cases (32,189) including 16,030 candidates for surgical consideration. Projections should be interpreted cautiously given the limited number and geographic distribution of the available studies. CONCLUSION: The vast majority of pSCD and pSCD|MMS burden resides in Africa, wherein SCD-related infrastructure is often limited. Sufficient capacity building for diagnostic accuracy and screening coupled with maximal medical therapy for pSCD, and robust neurosurgical infrastructure is required to improve longitudinal SCD care, mitigate neurologic complications and enhance functional outcomes. Derived from a limited body of published literature, these estimates should be considered exploratory.

ترجمه فارسی چکیده

هدف این مطالعه دوگانه بود: 1) کمی کردن بار جهانی بیماری هموسیتوز سلول داسی‌شکل همراه با سندرم moyamoya (pSCD|MMS) و 2) تخمین تعداد کودکانی که نیاز به ارزیابی تخصصی برای احتمال بازسازی عروقی جراحی دارند. این مطالعه با رعایت دستورالعمل‌های PRISMA به صورت مرور سیستماتیک انجام شد. داده‌های بالینی شامل تعداد بیماران pSCD، pSCD-MMS و آن‌هایی که بازسازی عروقی جراحی را انجام دادند بود. با استفاده از نسبت‌های وزنی و برآوردهای جهانی 2021 موسسه سنجش سلامت (IHME) برای pSCD، برای هر منطقه سازمان جهانی بهداشت، بار pSCD|MMS و حجم بیماران pSCD|MMS که بازسازی عروقی جراحی را انجام دادند تخمین زده شد. از ۶,۸۴۵ مطالعه شناسایی شده، ۱۴ مورد شامل شد. ۹ مطالعه (۶۴٪) از منطقه خاورمیانه و شمال آفریقا (AMR)، ۲ مطالعه (۱۴٪) از منطقه خاورمیانه و آفریقا (EMR)، ۱ مطالعه (۷٪) از اروپا (EUR)، ۱ مطالعه (۷٪) از آفریقا (AFR) و ۱ مطالعه چندمرکزی (۷٪) از AMR و EUR بودند. از ۲,۰۴۵ بیمار pSCD در سنین ۱ تا ۲۱ سال شناسایی شده، ۱.۵٪ مبتلا به pSCD|MMS تشخیص داده شدند. از ۲۷۹ بیمار pSCD|MMS، ۴۹.۸٪ بازسازی عروقی جراحی را انجام دادند. تعداد پیش‌بینی شده موارد pSCD|MMS در سراسر جهان ۳۶,۵۸۷ بود که معادل ۱۸,۲۱۹ نفر بالقوه که می‌توانستند از بازسازی عروقی جراحی بهره‌مند شوند، بود. در سراسر مناطق WHO، منطقه آفریقا بیشترین تعداد موارد پیش‌بینی شده pSCD|MMS (۳۲,۱۸۹) را در بر داشت که شامل ۱۶,۰۳۰ نامزد برای در نظر گرفتن جراحی بود. این برآوردها باید با احتیاط تفسیر شوند زیرا تعداد و توزیع جغرافیایی محدود مطالعات موجود است. نتیجه‌گیری: اکثریت عظیم بار pSCD و pSCD|MMS در آفریقا قرار دارد، جایی که زیرساخت‌های مرتبط با SCD اغلب محدود است. ساختن ظرفیت کافی برای دقت تشخیصی و غربالگری همراه با درمان پزشکی حداکثری برای pSCD و زیرساخت قوی جراح مغز و اعصاب برای بهبود مراقبت‌های طولانی‌مدت SCD، کاهش عوارض عصبی و ارتقای نتایج عملکردی مورد نیاز است. این برآوردها از بدنه محدودی از ادبیات منتشر شده مشتق شده‌اند و باید به عنوان اکتشافی در نظر گرفته شوند.

متن کامل اصلی