Eosinophilic angiocentric fibrosis in paediatric IgG4-related disease.

چکیده اصلی

A girl in the first decade of life presented with a 1.5 year history of gradually progressive bilateral upper eyelid swelling with bilateral proptosis, more prominent on the right side. She had a partial response to oral prednisolone, but symptoms recurred during tapering. Examination showed firm bilateral upper eyelid masses, preserved vision and mild restriction of upward gaze in the right eye. MRI demonstrated right preseptal/periorbital soft tissue thickening. Further evaluation excluded infection, vasculitis, sarcoidosis and malignancy; serum IgG4 level was normal. Biopsy of the right eyelid lesion showed concentric perivascular fibrosis with eosinophil-rich lymphoplasmacytic infiltrate, consistent with eosinophilic angiocentric fibrosis, supporting a diagnosis of possible organ-limited IgG4-related disease. The patient was treated with oral prednisolone and mycophenolate mofetil, resulting in sustained clinical improvement. This case highlights that paediatric IgG4-related disease may present as isolated orbital swelling with normal serum IgG4, making histopathology crucial for diagnosis.

ترجمه فارسی چکیده

دختری در دهه اول زندگی با تاریک شدن تدریجی و دوطرفه پلک‌های بالایی به مدت یک سال و نیشنگی دوطرفه، که در سمت راست بیشتر بود، مراجعه کرد. او به کورتیکواستروئید خوراکی پاسخ جزئی داد، اما علائم هنگام کاهش دوز دوباره ظاهر شدند. معاینه نشان‌دهنده توده‌های سفت در پلک‌های بالایی دوطرفه، حفظ بینایی و محدودیت جزئی نگاه به بالا در چشم راست بود. MRI ضخیم‌یابی بافت نرم پیش‌سپتال/پیرا-کروی چشم راست را نشان داد. ارزیابی بیشتر عفونت، واریس، سارکوئیدوز و بدخیمی را رد کرد؛ سطح سرم IgG4 طبیعی بود. بیوپسی توده پلک راست نشان‌دهنده فیبروز محیطی عروقی همدوسی با تزریق لنفوپلاسماسیت‌ریک اوزینوفیلی بود که با فیبروز آنژی‌مرکزی اوزینوفیلیک مطابقت داشت و تشخیص بیماری مرتبط با IgG4 محدود به عضو را تأیید کرد. بیمار با کورتیکواستروئید خوراکی و میکوفنولات مفتتیل درمان شد که منجر به بهبود بالینی پایدار گردید. این مورد نشان می‌دهد که بیماری مرتبط با IgG4 در کودکان ممکن است به صورت تورم ایزوله چشم‌گوشه با سطح IgG4 طبیعی ظاهر شود، بنابراین بافت‌شناسی برای تشخیص حیاتی است.

متن کامل اصلی