A Multidisciplinary Approach to the Anesthetic Management of Patients With Duchenne Muscular Dystrophy.

چکیده اصلی

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an inherited neuromuscular disorder with multisystem involvement that causes progressive muscular weakness and cardiorespiratory dysfunction. The first comprehensive recommendations regarding anesthetic management are now almost 20 years old and, in the interval, DMD care has evolved. Patients with DMD are experiencing prolongation of survival and, with widespread use of assisted ventilation, cardiac function has become the main determinant of their survival. Newer procedures, such as advanced cardiac interventions, are now performed, in a population of older, medically fragile individuals. Regional anesthetic techniques have advanced, allowing more patients to avoid the risks of inhalational anesthesia, and newer techniques for reversing neuromuscular blockade and minimizing cardiorespiratory depression have become available. Additionally, new medications are being used that have anesthetic implications, including newer guideline-directed heart failure medications. Overall, it has become increasingly important for perioperative management to be addressed in a multidisciplinary way, with coordination between medical, surgical, and anesthetic clinicians. In this narrative review, we provide information on how DMD's multi-system involvement impacts perioperative assessment and management, and we advocate for a multidisciplinary approach to perioperative care.

ترجمه فارسی چکیده

دیستروفی عضلانی دوشن (DMD) یک اختلال عصبی-عضلانی ارثی با درگیری چندسیستمی است که باعث ضعف عضلانی پیشرونده و اختلالات قلبی-تنفسی می‌شود. توصیه‌های جامع اولیه در مورد مدیریت بیهوشی تقریباً ۲۰ سال پیش ارائه شده‌اند و در این مدت، مراقبت از DMD تکامل یافته است. بیماران DMD تجربه افزایش طول عمر را داشته‌اند و با استفاده گسترده تنفس کمکی، عملکرد قلب عامل اصلی بقای آن‌ها شده است. پروتکل‌های جدید، مانند مداخلات قلبی پیشرفته، اکنون در جمعیتی از افراد مسن‌تر و آسیب‌پذیر پزشکی انجام می‌شوند. تکنیک‌های بیهوشی محلی پیشرفته‌اند که اجازه می‌دهند بیماران بیشتری از خطرات بیهوشی استنشاقی اجتناب کنند و تکنیک‌های جدیدی برای معکوس کردن بلوک عصبی-عضلانی و حداقل‌سازی افسردگی قلبی-تنفسی در دسترس هستند. علاوه بر این، داروهای جدیدی استفاده می‌شوند که اثرات بیهوشی دارند، از جمله داروهای جدید هدایت‌شده بر اساس دستورالعمل‌ها برای نارسایی قلب. در مجموع، اهمیت مدیریت دوران عمل جراحی به صورت چندرشته‌ای با هماهنگی بین پزشکان جراحی و بیهوشی، روز به روز بیشتر شده است. در این مرور داستانی، ما اطلاعات در مورد تأثیر درگیری چندسیستمی DMD بر ارزیابی و مدیریت دوران عمل جراحی ارائه می‌دهیم و از رویکرد چندرشته‌ای برای مراقبت دوران عمل جراحی حمایت می‌کنیم.

متن کامل اصلی