Repaired tetralogy of Fallot across adulthood: from right ventricular remodelling to targeted intervention.

چکیده اصلی

Adults with repaired tetralogy of Fallot (rTOF) constitute a rapidly growing adult congenital heart disease population with excellent early survival but substantial late morbidity. Chronic pulmonary regurgitation and/or residual right ventricular outflow tract obstruction drive progressive right ventricular dilatation, dysfunction, dyssynchrony, and myocardial fibrosis, predisposing to heart failure and ventricular arrhythmias. This review summarizes contemporary concepts in the surveillance and management of adults with rTOF, focusing on multimodality imaging, pulmonary valve replacement (PVR), arrhythmia risk stratification, aortopathy, and emerging pharmacological strategies. Echocardiography remains the first-line modality for assessing residual lesions and aortic dimensions, while cardiac magnetic resonance is central for quantifying right ventricular volumes, regurgitant fraction, and fibrosis; computed tomography complements anatomical evaluation when magnetic resonance imaging is not feasible. PVR, increasingly performed using transcatheter techniques, is a cornerstone intervention, with guideline-based decisions integrating symptoms, right ventricular volumes, functional testing, and ventricular function. Arrhythmia management combines risk stratification, catheter ablation, implantable cardioverter-defibrillators in selected patients, and individualized medical and pacing therapies. Aortic root dilatation is common, but dissection is rare; surveillance and surgery are guided by diameter thresholds and growth rate. Evidence for routine renin-angiotensin-aldosterone inhibition to improve right ventricular function remains limited, although selected agents and exercise-based interventions are under investigation. Infective endocarditis risk differs by pulmonary valve replacement modality and valve type, being generally higher after transcatheter than surgical replacement, and warrants individualized antiplatelet therapy and vigilant surveillance after implantation. Lifelong multidisciplinary follow-up in specialized adult congenital heart disease centers is essential to optimize reintervention timing and reduce arrhythmic and aortic complications in adults with rTOF. Graphical abstract summarises the overall pathophysiology and long-term management of repaired tetralogy of Fallot.

ترجمه فارسی چکیده

بزرگسالان با تالوت فالوت اصلاح‌شده (rTOF) بخشی در حال رشد از جمعیت بیماری‌های قلبی مادرزادی بزرگسالان هستند که با بقا در مراحل اولیه عالی اما ملاحظات بالینی در مراحل بعدی قابل توجه هستند. نارسایی ریوی مزمن و/یا مانع باقیمانده در خروجی بطن راست باعث گسترش تدریجی اتساع، عملکرد نامناسب، ناهماهنگی و فیبروز بافت عضلانی قلب می‌شود که زمینه‌ساز نارسایی قلبی و تارمی قلب می‌گردد. این مرور، مفاهیم روز در نظارت و مدیریت بزرگسالان با rTOF را خلاصه می‌کند و بر تصویربرداری چندگانه، جایگزینی دریچه ریوی (PVR)، رتبه‌بندی خطر تارمی، آتروپاتی و استراتژی‌های دارویی نوظهور تمرکز دارد. اکوکاردیograفی هنوز اولین روش برای ارزیابی آسیب‌های باقیمانده و ابعاد آئورت است، در حالی که مغز متصل‌شده قلب (CMR) مرکزیت را برای اندازه‌گیری حجم‌های بطن راست، کسر بازگشتی و فیبروز دارد؛ در حالی که سی‌تی‌اسکن ارزیابی آناتومیک را در صورت امکان‌پذیر نبودن تصویربرداری مغز متصل‌شده تکمیل می‌کند. PVR که به طور فزاینده‌ای با تکنیک‌های کاتتریزاسیون انجام می‌شود، یک مداخله اساسی است و تصمیم‌گیری‌های مبتنی بر راهنما با در نظر گرفتن علائم، حجم‌های بطن راست، تست عملکردی و عملکرد بطنی ادغام می‌شوند. مدیریت تارمی شامل رتبه‌بندی خطر، کاتتریزاسیون، ایمپلنت کاردیوورترر-دفیلیبراتور در بیماران منتخب و داروهای پزشکی و پیسینگ شخصی‌سازی‌شده است. اتساع ریشه آئورت شایع است، اما پارگی نادر است و نظارت و جراحی بر اساس آستانه‌های قطر و نرخ رشد هدایت می‌شوند. شواهد برای مسدودکننده‌های سیستم رنین-آنژیوتنسین-آلدوسترون برای بهبود عملکرد بطن راست همچنان محدود است، اگرچه برخی داروها و مداخلات مبتنی بر ورزش در حال بررسی هستند. خطر اندوکاردیت عفونی بسته به روش جایگزینی دریچه ریوی و نوع دریچه متفاوت است و به طور کلی پس از جایگزینی کاتتریزاسیونی بالاتر از جراحی است و نیازمند داروهای ضد ترومبوسیتی شخصی‌سازی‌شده و نظارت دقیق پس از ایمپلنت است. نظارت چندرشته‌ای طول عمر در مراکز تخصصی بیماری‌های قلبی مادرزادی بزرگسالان برای بهینه‌سازی زمان بازمداخله و کاهش عوارض تارمی و آئortوتیک در بزرگسالان با rTOF ضروری است.

متن کامل اصلی