Multidisciplinary management of an older adult with vascular Ehlers-Danlos syndrome and multiple autoimmune comorbidities.

چکیده اصلی

Vascular Ehlers-Danlos syndrome (vEDS) is a rare connective tissue disorder characterised by vascular fragility and risk of arterial complications. Further overlap with autoimmune diseases and multisystem comorbidities creates unique medical management challenges.We present an early 60s female with vEDS suffering from extensive comorbidities including systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, fibromuscular dysplasia and more. Over 3 years as our patient, she required multiple surgical interventions (eg, hysterectomy, salpingo-oophorectomy) and multidisciplinary management for chronic pain, autoimmune comorbidities and connective tissue fragility. Unlike more severe presentations commonly reported in vEDS cases, this patient has survived into her 60s and illustrates the spectrum of disease severity.This case highlights the importance of a multidisciplinary approach to complex vEDS, particularly with numerous autoimmune and oncologic comorbidities. While medical decisions must always be carefully individualised, this case illustrates the challenges of coordinating care for an older patient with vEDS and multiple coexisting medical conditions.

ترجمه فارسی چکیده

سندرم اهلر-دانیلز عروقی (vEDS) یک اختلال بافت همبند نادر است که با شکنندگی عروقی و خطر عوارض شریانی مشخص می‌شود. همپوشانی بیشتر با بیماری‌های خودایمنی و بیماری‌های هم‌راهی چندسیستم چالش‌های منحصر‌به‌فردی در مدیریت پزشکی ایجاد می‌کند. ما یک زن در دهه اول شصت زندگی را با vEDS که دچار بیماری‌های هم‌راهی گسترده از جمله لوپوس اریتماتوز سیستمیک، آرتریت روماتوئید، دیسپلازی فیبرومسکولار و موارد دیگر است، معرفی می‌کنیم. بیش از سه سال به عنوان بیمار ما، او نیاز به مداخلات جراحی متعدد (مانند هیسترکتومی، سالپینگو-اوواریکتومی) و مدیریت چندرشته‌ای برای درد مزمن، بیماری‌های هم‌راهی خودایمنی و شکنندگی بافت همبند داشت. برخلاف موارد شایع‌تر در موارد vEDS، این بیمار تا دهه شصت زندگی زنده مانده است و طیف شدت بیماری را نشان می‌دهد. این مورد اهمیت رویکرد چندرشته‌ای در vEDS پیچیده، به ویژه با تعداد زیادی بیماری هم‌راهی خودایمنی و سرطانی را برجسته می‌کند. در حالی که تصمیمات پزشکی باید همیشه به طور فردی تنظیم شود، این مورد چالش‌های هماهنگی مراقبت برای یک بیمار مسن با vEDS و چندین بیماری پزشکی هم‌زمان را نشان می‌دهد.

متن کامل اصلی