The clinical features and outcomes of acute-on-chronic liver failure in biliary atresia patients on a waiting list for liver transplantation.

چکیده اصلی

PURPOSE: Acute-on-chronic liver failure (ACLF) in adults has an extremely poor prognosis. However, reports on the epidemiology and outcomes of ACLF in biliary atresia (ACLF-BA) are scarce. METHODS: Among 123 BA cases deemed eligible for liver transplantation (LT), we retrospectively evaluated them according to the Japanese ACLF diagnostic criteria established in 2018 and categorized them into ACLF-BA and non-ACLF-BA groups. We also retrospectively reviewed the liver and extrahepatic organ failures during the waitlist period in both groups. RESULTS: Fourteen patients (11.4%) were categorized as ACLF-BA. The liver function in ACLF-BA dramatically worsened both in the Child-Pugh and MELD scores in the short term after ACLF onset. Seven cases (50%) in ACLF-BA were categorized as grade 3 with more than three extrahepatic organ failures. The waitlist mortality rate for deceased donors in ACLF-BA was as high as 50%. However, the post-LT patient survival rate in ACLF-BA was 90.9%, and not statistically significantly different compared to non-ACLF-BA. CONCLUSION: Although ACLF-BA awaiting LT carries an increased waitlist mortality, the post-LT patient survival was comparable to recipients without ACLF. The type and number of extrahepatic organ failures could correlate with patient mortality. The prioritization of organ allocation for ACLF-BA warrants further discussion.

ترجمه فارسی چکیده

هدف: نارسایی کبد حاد-زمان‌دار (ACLF) در بزرگسالان پیش‌بینی بدی بسیار بد دارد. اما گزارش‌های کمی درباره اپیدمیولوژی و نتایج ACLF در آتزی باریک‌راه (ACLF-BA) وجود دارد. روش‌ها: از میان ۱۲۳ مورد آتزی باریک‌راه که واجد شرایط پیوند کبد (LT) بودند، به صورت بازگشتی بر اساس معیارهای تشخیصی ACLF ژاپن سال ۲۰۱۸ ارزیابی شدند و به دو گروه ACLF-BA و غیر-ACLF-BA دسته‌بندی شدند. همچنین نارسایی کبد و اعضای اپی‌گاستریک در طول دوره لیست انتظار در هر دو گروه بازبینی شد. نتایج: ۱۴ بیمار (۱۱.۴٪) به عنوان ACLF-BA دسته‌بندی شدند. عملکرد کبد در ACLF-BA به شدت در Child-Pugh و امتیاز MELD در کوتاه‌مدت پس از شروع ACLF بدتر شد. ۷ مورد (۵۰٪) در ACLF-BA به درجه ۳ با بیش از سه نارسایی اپی‌گاستریک دسته‌بندی شدند. نرخ مرگ‌ومیر در لیست انتظار برای اهداکنندگان فوت در ACLF-BA به ۵۰٪ رسید. با این حال، نرخ بقا بیمار پس از پیوند در ACLF-BA ۹۰.۹٪ بود و با غیر-ACLF-BA تفاوت معنادار آماری نداشت. نتیجه‌گیری: اگرچه بیماران ACLF-BA در انتظار پیوند کبد نرخ مرگ‌ومیر لیست انتظار را افزایش می‌دهند، اما بقا بیمار پس از پیوند با دریافت‌کنندگان بدون ACLF قابل مقایسه است. نوع و تعداد نارسایی‌های اپی‌گاستریک ممکن است با مرگ‌ومیر بیمار مرتبط باشد. اولویت‌بندی تخصیص عضو برای ACLF-BA نیازمند بحث بیشتر است.

متن کامل اصلی