Growth and adiposity patterns in Argentine children with Prader-Willi syndrome without growth hormone treatment or individualised very low energy diets.

چکیده اصلی

BACKGROUND: Children with Prader-Willi syndrome (PWS) show distinctive patterns of growth and body composition. Although growth hormone (GH) therapy is widely used, many patients continue to be monitored without treatment, making anthropometric data from untreated populations valuable for clinical follow-up. We previously developed Argentine references for height and body segments in GH-untreated children with PWS. AIM: To extend that work by characterising patterns of adiposity using weight, body mass index (BMI), and skinfold thickness measurements in children with PWS who had not received GH therapy or individualised very low energy diets. SUBJECTS AND METHODS: Anthropometric data were obtained from clinically and genetically confirmed patients followed at a tertiary paediatric hospital. Measurements included weight, BMI, and triceps, bicipital, suprailiac, and subscapular skinfolds. Age and sex specific curves were generated using the LMS method. A total of 167 children were included (82 males, 85 females) with a total of 1,119 weight, 1,009 BMI, 815 triceps skinfold, 643 biceps skinfold and 615 suprailiac skinfold measurements. RESULTS: Weight and BMI centiles showed an early upward shift after the second year of life, with the greatest divergence occurring in early childhood. Skinfold thicknesses were consistently elevated across ages, including in infants and young children, indicating early alterations in body composition. CONCLUSION: Together with previously published Argentine linear growth references, these findings provide a more comprehensive framework for evaluating growth and body composition, particularly adiposity trajectories in children with PWS.

ترجمه فارسی چکیده

پیش‌زمینه: کودکان با سندرم پلدر-ویلی (PWS) الگوهای متمایزی از رشد و ترکیب بدن را نشان می‌دهند. اگرچه درمان هورمون رشد (GH) گسترده‌است، بسیاری از بیماران همچنان بدون درمان تحت نظارت قرار می‌گیرند، که داده‌های آنتروپومتریک از جمعیت‌های درمان‌نشده را برای پیگیری بالینی ارزشمند می‌سازد. ما قبلاً مراجع آرژانتینی برای قد و قطعات بدن در کودکان PWS درمان‌نشده توسعه دادیم. هدف: گسترش این کار با توصیف الگوهای چربی با استفاده از اندازه‌گیری‌های وزن، شاخص توده بدنی (BMI) و ضخامت برش‌های پوستی در کودکان PWS که درمان GH یا رژیم‌های غذایی بسیار کم‌کالری فردی‌سازی شده دریافت نکرده‌اند. روش‌ها: داده‌های آنتروپومتریک از بیماران تأیید شده بالینی و ژنتیکی که در یک بیمارستان کودکان تخصصی پیگیری می‌شدند، به دست آمد. اندازه‌گیری‌ها شامل وزن، BMI و برش‌های پوستی ترایسپس، بی‌سیپس، سوپرا-ایلیاک و زیرتراپئو بود. منحنی‌های مخصوص سن و جنسیت با استفاده از روش LMS تولید شد. کل ۱۶۷ کودک (۸۲ پسر، ۸۵ دختر) شامل شدند. نتایج: سدهای وزن و BMI نشان‌دهنده یک تغییر به سمت بالا در سال دوم زندگی بودند، با بزرگ‌ترین انحراف در کودکی اولیه. ضخامت برش‌های پوستی به طور مداوم بالا بود، حتی در نوزادان و کودکان جوان، که نشان‌دهنده تغییرات زودهنگام در ترکیب بدن است. نتیجه‌گیری: همراه با مراجع رشد خطی آرژانتینی که قبلاً منتشر شده‌اند، این یافته‌ها یک چارچوب جامع‌تر برای ارزیابی رشد و ترکیب بدن، به ویژه مسیرهای چربی در کودکان PWS فراهم می‌کنند.

متن کامل اصلی