Perioperative management of a child with X-linked erythropoietic protoporphyria undergoing dental surgery in preparation for liver transplantation.
پخش حرفه‌ای فارسی و انگلیسی
در حال بررسی نسخه‌های صوتی ذخیره‌شده…
تنظیم صدای طبیعی و سرعت
صداهایی که در نامشان «Natural»، «Neural» یا «Online» دیده می‌شود معمولاً طبیعی‌ترند. انتخاب صدا به صداهای نصب‌شده در ویندوز و مرورگر شما بستگی دارد.
چکیده اصلی
X-linked erythropoietic protoporphyria (XLEPP) is a rare non-acute porphyria associated with severe photosensitivity and, in some patients progressive hepatobiliary disease. We describe the perioperative management of a middle-childhood-aged female with XLEPP, end-stage liver disease, portal hypertension-related thrombocytopenia and coagulopathy who required urgent dental extractions to facilitate transplant preparation. Key anaesthetic considerations included avoidance of phototoxic light exposure, safe drug selection, altered pharmacology in liver disease and bleeding risk. Surgery was performed under propofol-remifentanil total intravenous anaesthesia using the hospital's iLED 7 (Baxter Medical Systems GmbH + Co. KG, Saalfeld, Germany) light-emitting diode (LED) theatre lighting system, without additional optical filters or intraoperative light dosimetry. Additional precautions included avoidance of sunlight and fluorescent lighting, theatre-blind closure, occlusive coverings during transfer and recovery, coagulation optimisation, tranexamic acid and meticulous local haemostasis. The patient had no perioperative phototoxic injury, haemodynamic instability or red cell transfusion requirement and was discharged home the following day. This case highlights multidisciplinary planning in rare paediatric photosensitive liver disease.
نتیجه فارسی
این مورد یک کودک دختر با پرودوپورفیری اریتروپوئتیک X-مرتبط و بیماری کبدی نهایی را توصیف می‌کند که تحت جراحی دندانپزشکی برای آماده‌سازی پیوند کبد قرار گرفت. مدیریت شامل اجتناب از نور، استفاده از سیستم نورپردازی LED و بهینه‌سازی هماتومای بود. بیمار بدون عوارض شدید دوران عمل جراحی و بدون نیاز به transfusion گلبول قرمز به خانه آزاد شد.
- مدیریت دوران عمل جراحی بیماران با پرودوپورفیری اریتروپوئتیک X-مرتبط نیازمند اجتناب از نور و انتخاب داروهای ایمن است.
- استفاده از سیستم نورپردازی LED تئاتر بدون فیلتر اضافی برای جراحی توصیه شده است.
- هماتومای بیمار بهینه شد و بیمار بدون آسیب نورسمی و بدون نیاز به transfusion گلبول قرمز به خانه آزاد شد.
- همکاری چندرشته‌ای برای مدیریت بیماران با بیماری کبدی نادر و حساس به نور ضروری است.
ترجمه فارسی چکیده
پرودوپورفیری اریتروپوئتیک X-مرتبط (XLEPP) یک نوع نادر و غیرحاد پرودوپورفیری است که با حساسیت شدید به نور و در برخی بیماران بیماری کبدی-صفراوی همراه است. ما مدیریت دوران عمل جراحی یک دختر در سنین میانی کودکی را با XLEPP، بیماری کبدی نهایی، ترومبوسیتوپنی مرتبط با فشار خون وریدی و هماتومای ناشی از آن توصیف می‌کنیم که نیاز به کشیدن فوری دندان‌ها برای تسهیل آماده‌سازی پیوند داشت. نکات کلیدی بیهوشی شامل اجتناب از مواجهه با نور سمی، انتخاب ایمن دارو، تغییرات فارماکولوژی در بیماری کبد و خطر خونریزی بود. عمل جراحی تحت بیهوشی تام intravenous (TIVA) با پروپوفول و رمی‌فنتانیل با استفاده از سیستم نورپردازی تئاتر LED بیمارستان (iLED 7) انجام شد. بیمار بدون آسیب نورسمی، ناپایداری hemodynamic یا نیاز به transfusion گلبول قرمز و در روز بعد از عمل به خانه آزاد شد. این مورد به همکاری چندرشته‌ای در بیماری کبدی نادر کودکان حساس به نور اشاره دارد.
روش پژوهش
این گزارش یک مورد بالینی (case report) است که توصیفی از یک بیمار است.
محدودیت‌ها
این گزارش یک مورد واحد است و نتایج آن نمی‌تواند به طور کلی برای سایر بیماران تعمیم داده شود.
نمای PICO و پیامدها
- جمعیت
- دختر در سنین میانی کودکی با پرودوپورفیری اریتروپوئتیک X-مرتبط و بیماری کبدی نهایی.
- مداخله/مواجهه
- جراحی دندانپزشکی تحت بیهوشی تام intravenous (TIVA) با پروپوفول و رمی‌فنتانیل.
- مقایسه
- ندارد.
- حجم نمونه
- یک مورد (یک بیمار).
متن کامل اصلی
برای بررسی دسترسی کتابخانه‌ای یا خرید، رکورد اصلی را باز کنید.
رفتن به منبع اصلی